Twardzina młodzieńcza: postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne
Słowa kluczowe: choroby autoimmunologiczne, młodzieńcza twardzina ograniczona, młodzieńcza twardzina układowa, diagnostyka, leczenie
Twardzina młodzieńcza to zespół rzadko występujących chorób o podłożu autoimmunologicznym, w przebiegu których dochodzi do przewlekłego zapalenia skóry i tkanki podskórnej, prowadzących do włóknienia. U dzieci dominującą formą twardziny jest postać ograniczona (ponad 90%), pozostałe przypadki stanowią twardzinę układową, ciężką potencjalnie zagrażającą życiu jednostkę chorobową.
W artykule przedstawiono epidemiologię, objawy kliniczne, diagnostykę, aktualne opcje leczenia i następstwa twardziny u dzieci.
Juvenile scleroderma: diagnostics and therapy
Key words: autoimmune diseases, juvenile localized scleroderma, juvenile systemic sclerosis, diagnostics, treatment
Juvenile scleroderma is a group of rare autoimmune diseases where chronic inflammation within skin and subcutaneous tissues leads to fibrosis. The most common form of scleroderma in children is localized scleroderma (over 90%), the rest of cases encompasses systemic sclerosis, a severe and potentially life threatening disease.
In this review epidemiology, clinical features, diagnostics, current treatment options and outcomes of juvenile scleroderma were discussed.