Twardzina ograniczona pęcherzowa u dziecka - opis przypadku
nr 2 (04)/listopad 2012
Twardzina ograniczona pęcherzowa u dziecka - opis przypadku
Słowa kluczowe: twardzina ograniczona, postać pęcherzowa, twardzina u dzieci, trudności terapeutyczne
Twardzina ograniczona pęcherzowa to rzadka odmiana twardziny ograniczonej, charakteryzująca się ograniczonym stwardnieniem skóry, z obecnością podnaskórkowych pęcherzy. Około 15% chorych stanowią dzieci poniżej 15. r.ż. Etiologia choroby pozostaje nieznana, a leczenie często jest niesatysfakcjonujące. Praca ma na celu przedstawienie przypadku twardziny ograniczonej pęcherzowej podudzi, wspołistniejacej z rozsianą twardziną plackowatą u 12-letniej pacjentki. Pierwsze zmiany stwarnieniowo-zanikowe w obrębie podudzi, z obecności owrzodzeń, strupów i blizn pojawiły się w 8. r.ż. Po roku do obrazu klinicznego dołączyły rozsiane blaszki twardzinowe na tułowiu, a w obrębie zmian skórnych na podudziach pojawiły się dobrze napięte, galaretowate pęcherze. W leczeniu stosowano leki naczyniowe, penicylinę krystaliczną, kortykosteroidy miejscowo i ogólnie. Ze względu na progresję zmian w obrębie podudzi włączono leczenie supresyjne (cyklosporyna A, metotreksat). Zaprezentowano przypadek twardziny ograniczonej pęcherzowej ze względu na rzadkie występowanie tej odmiany klinicznej oraz znaczne trudności terapeutyczne. Omówiono przegląd piśmiennictwa dotyczącego etiologii, patogenezy i leczenia tej jednostki chorobowej.
Bullous morphea in a child ? case study
Key words: localized scleroderma, bullous morphea, children morphea, therapeutic difficulties
Bullous morphea is a rare variant of localized scleroderma characterized by circumscribed sclerodermatous lesions with subepithelial blisters. Children under 15-year-old are assumed to be 15% of affected patients. Ethiopathogenesis is still unknown and therapeutic effect is often unsatisfactory. The aim of the study is to present a case of bullous morphea on the extensor areas of both lower legs, coexisting with disseminated morphea plaques in 12-year-old girl. At the age of 8 patient presented with indurated and atrophic lesions located bilaterally on the lower legs with crusts and scars. Disseminated morphea lesions on the trunk and well-tense blisters filled with dense fluid on the lower legs occurred one year later. The therapy included vasoactive drugs, penicillin, UVA phototherapy, as well as local and systemic corticosteroids (pulsed therapy with methylprednisolone intravenously). Due to lesions progression on lower legs it was decided to introduce immunosuppressants (methotrexate, cyclosporine A). We present this case due to a casuistry of bullous morphea and great therapeutic difficulties. Literature was discussed concerning ethiologu, pathogenesis and treatment of this disorder..
